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Vasculiti
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Con il termine di vasculiti si comprendono varie patologie caratterizzate da alterazioni infiammatorie vascolari causate in genere da disturbi immunologici, agenti chimici o fisici, tossine o agenti infettivi.

La vasculite colpisce generalmente i vasi della cute causando manifestazioni purpuriche, ma è frequente l'interessamento di vasi degli organi interni.

Essa è spesso la prima manifestazione clinica di malattie sistemiche quali neoplasie, infezioni e malattie del tessuto connettivo.

Un particolare disordine emorragico vascolare è la vasculite leucocitoclastica, una vasculite necrotizzante accompagnata da stravaso e frammentazione dei granulociti.

Le cause includono l’ipersensibilità a farmaci, infezioni virali (per esempio, epatite) e disordini vascolari del collagene.

La più comune manifestazione clinica è la porpora palpabile, spesso associata a sintomi sistemici, quali la poliartralgia e la febbre.

La diagnosi si pone tramite biopsia cutanea.

 

Porpore su base immunitaria

 

Si tratta di condizioni emorragiche dovute a difetto funzionale della parete vasale e caratterizzate da una diatesi emorragica a sede prevalentemente cutanea simile a quella osservata nelle alterazioni della funzione piastrinica.

Le porpore primitive a causa della loro natura benigna non richiedono alcun trattamento.

Tra le porpore secondarie, quelle infettive sono sintomo di una condizione settica più o meno grave complicata da una coagulopatia da consumo (CID).

Il trattamento sarà pertanto quello della malattia infettiva sottostante e della CID.

 

Porpora allergica o anafilattoide di Schoenlein-Henoch

 

La porpora allergica o anafilattoide di Schoenlein-Henoch è una vasculite acuta che interessa la cute, i reni, l'intestino e le articolazioni; può colpire soggetti di qualsiasi età, ma è più comune nei bambini tra i 2 e i 10 anni.  

Appare probabile che un'infezione streptococcica possa determinare questa sindrome: un terzo dei pazienti ha un titolo antistreptolisinico elevato, ma tale incidenza non è significativamente diversa dal gruppo di controllo. Un’infezione respiratoria acuta precede comunque la porpora in un’alta percentuale di bambini colpiti.

Meno frequentemente un farmaco può rappresentare l’agente scatenante, quindi deve sempre essere raccolta un’anamnesi farmacologica accurata.

 

Anatomia patologica e patogenesi

 

Nel siero si ritrovano spesso immunocomplessi con la componente immunoglobulinica IgA.

La biopsia di una lesione cutanea acuta mostra una vasculite asettica con necrosi fibrinoide delle pareti vasali e compressione dei vasi da parte di accumuli perivascolari di polimorfonucleati.

Con indagini di immunofluorescenza possono essere osservati depositi granulari di immunoglobulina con reattività per le IgA e componenti del complemento. Pertanto, si pensa che il meccanismo patogenetico della vasculite sia rappresentato dalla deposizione di immunocomplessi contenenti IgA con conseguente attivazione del complemento.

La tipica lesione renale consiste in una glomerulonefrite proliferativa segmentale focale.

 

Sintomi, segni e diagnosi

 

L'esordio è acuto, con febbre moderata ed eruzioni cutanee maculari o orticarioidi alle natiche ed agli arti; le lesioni purpuriche possono iniziare come piccole aree di orticaria che evolvono verso la trasformazione in elementi purpurici duri e palpabili; frequente è l'edema orbitario e degli arti.

L’eruzione di nuove lesioni può persistere per diversi giorni o per settimane.

Nella metà dei casi vi sono interessamento intestinale, renale e articolare: fra i sintomi intestinali vi sono coliche, vomito, diarrea, volvoli e sanguinamenti; i sintomi articolari si limitano generalmente a poliartralgie, cui si associano dolorabilità e gonfiore periarticolare di caviglie, ginocchia, anche, polsi e gomiti; rari sono i casi di artrite franca; l'interessamento renale è testimoniato dalla comparsa (l 25 al 50% dei pazienti) di proteinuria, cilindruria ed ematuria (più rare l'ipertensione arteriosa, l'insufficienza renale e la sindrome nefrosica).

La maggior parte dei pazienti presenta anche febbre.

Comuni sono i sintomi e i segni a carico del sistema gastro-intestinale: coliche addominali, dolori e sensibilità addominali e melena. Le feci possono essere positive per sangue occulto.

 

Diagnosi, prognosi e terapia

 

La diagnosi si basa sul riconoscimento dei segni clinici.

La malattia generalmente presenta una remissione dopo circa 4 settimane, ma spesso presenta recrudescenze, almeno una volta, dopo un intervallo di diverse settimane di benessere. Nella maggior parte dei pazienti la malattia successivamente scompare senza lasciare conseguenze; tuttavia, alcuni pazienti sviluppano insufficienza renale cronica; la biopsia renale può pertanto aiutare nel definire la prognosi. La presenza di un interessamento diffuso dei glomeruli o di proliferazioni a semiluna nella maggior parte dei glomeruli è predittivo di un’insufficienza renale progressiva.

La terapia, se si eccettua l’eliminazione di un possibile farmaco scatenante, è principalmente sintomatica; i farmaci corticosteroidei sono consigliabili solo per sintomi sistemici particolarmente gravi; dubbia è l'utilità della penicillina.

I corticosteroidi (per esempio, prednisone alla dose di 2 mg/kg fino a un totale di 50 mg/die), possono aiutare a controllare l’edema, i dolori articolari e le coliche addominali, ma non hanno alcun effetto sul decorso dell’interessamento renale acuto.

La terapia immunosoppressiva (metilprednisolone EV seguito da prednisone PO e ciclofosfamide) è stata impiegata per controllare il processo infiammatorio in pazienti che sviluppano insufficienza renale acuta grave.

In alcuni casi ha avuto successo la plasmaferesi, tentata precocemente nel corso dell’insufficienza renale per 3-10 giorni, cambiando 1,5 volumi di sangue per seduta.

 

Porpore da farmaci

 

Numerosi farmaci possono causare manifestazioni purpuriche ed emorragie interne attraverso numerosi meccanismi: tossicità vascolare (descritta per sulfamidici, clorotiazidici, cumarinici, salicilici, fenacetina), piastrinopenie e piastrinopatie, alterazioni del sistema coagulativo e/o fibrinolitico.

 

Porpore infettive

 

Molti agenti infettivi sono in grado di causare diatesi emorragiche: alcuni microorganismi possono ledere direttamente la parete vascolare (frequenti sono le manifestazioni emorragiche in corso di  meningococcemia e di rickettsiosi), mentre altri inducono lesioni vascolari mediante tossine.

 

La "purpura fulminans" è una forma grave e acuta, associata con una coagulazione intravascolare disseminata, che complica la sepsi meningococcica, la sepsi da germi Gram negativi, alcune streptococcie, la rosolia, la varicella, la scarlattina, il morbillo e la difterite.

Il quadro clinico è dominato da febbre ad insorgenza acuta, insufficienza renale e circolatoria e da eruzioni purpuriche simmetriche estese che evolvono in aree di necrosi.

L'esame morfologico della cute o degli organi colpiti mostra aree di emorragia, di necrosi, vasculite e trombosi.

Gli esami di laboratorio evidenziano segni di coagulopatia da consumo e di emolisi microangiopatica.

La mortalità è molto elevata nonostante il trattamento con antibiotici, corticosteroidi ed eparina.

 

Copyright © 2005-2006 - Francesco Angelo Zanolli                                        Aggiornato in data 23 gennaio 2006