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Fascite eosinofila
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La fascite eosinofila č un disordine simil-sclerodermico caratterizzato da infiammazione simmetrica e dolorosa con tumefazione e indurimento che coinvolgono le braccia e le gambe ma non le aree più vicine ai cingoli, come accade nella sclerodermia. La causa è sconosciuta.

La malattia si verifica soprattutto in soggetti di sesso maschile e di età media, ma può colpire anche le donne e i bambini.

 

Sintomi e segni

 

La strenua attività fisica in una persona precedentemente sedentaria può precipitare la malattia.

Le manifestazioni d'esordio sono il dolore, la tumefazione e l'infiammazione della cute, seguiti dall'indurimento con una caratteristica configurazione a buccia d'arancia, molto evidente sulle superfici anteriori degli arti.

Possono essere interessati occasionalmente anche la faccia e il tronco, con alterazioni molto simili a quelle della sclerosi sistemica.

Può essere presente anche la sindrome del tunnel carpale.

Il fenomeno di Raynaud non è caratteristico.

L'esordio è generalmente insidioso, con graduale riduzione dei movimenti delle braccia e delle gambe.

Il coinvolgimento delle fasce è caratteristico, ma il processo può anche coinvolgere i tendini, le membrane sinoviali e i muscoli. Compaiono, in genere, contratture secondarie all'indurimento e all'ispessimento della fascia.

Sono comuni l'astenia e la perdita di peso.

Benché sia assente una compromissione della forza muscolare, possono verificarsi mialgie e artriti. Sono stati riportati casi con sindrome di Sjögren e con patologie cardiache e, sebbene raramente, con anemia aplastica e trombocitopenia.

L'assenza abituale del fenomeno di Raynaud, delle teleangectasie e di un significativo coinvolgimento viscerale (per esempio, la riduzione della motilitą esofagea), aiutano a distinguere la fascite eosinofila dalla sclerosi sistemica.

 

Diagnosi

 

Gli esami di laboratorio negli stadi precoci della malattia attiva mostrano eosinofilia, VES elevata e ipergammaglobulinemia di tipo IgG policlonale.

Raramente possono svilupparsi gravi malattie ematologiche, specialmente processi linfoproliferativi. Gli Ac anti-nucleari e il fattore reumatoide sono assenti.

Non vi è associazione con HLA di classe I o II.

Possono essere evidenziate alterazioni elettromiografiche aspecifiche.

La diagnosi è confermata dalla biopsia della cute e delle fasce interessate, effettuata abbastanza profondamente da includere le fibre muscolari adiacenti.

Comunque, una significativa infiammazione della fascia può anche verificarsi in altre malattie diffuse del tessuto connettivo. Il derma può presentare un'infiltrazione cellulare.

La fascia sottocutanea è notevolmente ispessita con iperplasia delle fibre collagene del connettivo.

L'infiltrazione cellulare della fascia, dell'epimisio, del perimisio, dell'endomisio e del muscolo è costituita da istiociti, plasmacellule, linfociti e, occasionalmente, da granulociti eosinofili.

La RMN può evidenziare un ispessimento della fascia, con intensità aumentata del segnale nelle fibre muscolari superficiali in correlazione con l'infiammazione.

 

Prognosi e terapia

 

La maggior parte dei pazienti risponde rapidamente ad alte dosi di prednisone (40-60 mg/die, con rapida riduzione a 5-10 mg/die).

Basse dosi continuative possono essere richieste per 2-5 anni.

In alternativa, può essere usata l'idrossiclorochina 200-400 mg/die.

Sebbene i risultati a distanza siano per ora sconosciuti, nella maggior parte dei pazienti la fascite eosinofila è una patologia autolimitata, senza complicanze.

 

Copyright © 2005-2006 - Francesco Angelo Zanolli                                        Aggiornato in data 23 gennaio 2006