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Linfocitopenie
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Si definisce linfocitopenia una conta linfocitaria totale < 1000/mL negli adulti o < 3000/mL nei bambini < 2 anni.

La conta linfocitaria normale negli adulti è 1000-4800/mL e nei bambini con meno di due anni, 3000-9500/mL.

All’età di 6 anni, il limite inferiore normale è 1500/mL.

Quasi il 65% dei linfociti T ematici è rappresentato da cellule T CD4+ (helper).

La maggior parte dei pazienti con linfocitopenia ha una riduzione del numero assoluto delle cellule T, particolarmente del numero delle cellule T CD4+.

Il numero medio di cellule T CD4+ nel sangue di adulti è 1100 mL (range, 300-1300/mL) e il numero medio di cellule dell’altro grande sottogruppo di cellule T, quelle CD8+ (suppressor), è 600 mL (range, 100-900/mL).

 

Eziologia

 

La linfocitopenia congenita può essere associata a malattie da immunodeficienza congenita (tabella), che possono anche avere un’anomalia quantitativa o qualitativa della cellula staminale che determina una linfocitopoiesi insufficiente.

Linfocitopenia associata ad altre cause, quali la sindrome di Wiskott-Aldrich, può derivare da una accelerata distruzione di cellule T.

Un meccanismo simile è presente in pazienti con deficit di adenosina- deaminasi e deficit di purin-nucleoside-fosforilasi.

La linfocitopenia acquisita si riferisce alle sindromi associate a deplezione di linfociti ematici non secondaria a malattie congenite. L’AIDS è la più comune malattia infettiva associata a linfocitopenia, che deriva da distruzione dei linfociti T CD4+ infettati dall’HIV.

La linfocitopenia può anche riflettere un’insufficiente produzione e proliferazione linfocitaria derivante dalla distruzione della normale architettura timica o linfoide.

Altre affezioni virali e batteriche possono associarsi a linfocitopenia.

In alcuni casi di viremia acuta, i linfociti possono subire una distruzione accelerata da infezioni attive da parte del virus, possono essere intrappolati nella milza o nei linfonodi o possono migrare nel tratto respiratorio.

La linfocitopenia jatrogena è causata dalla chemioterapia citotossica, dalla radioterapia e dalla somministrazione di globulina antilinfocitaria.

La terapia a lungo termine della psoriasi con psoralene e radiazioni ultraviolette possono distruggere i linfociti T.

I glucocorticoidi possono causare linfocitopenia attraverso distruzione cellulare.

Malattie sistemiche associate ad autoimmunità (per esempio, LES, AR, miastenia gravis) possono indurre linfocitopenia. Condizioni quali l’enteropatia protido-disperdente possono associarsi a deplezione linfocitaria.

 

Sintomi, segni e diagnosi

 

La linfocitopenia, in genere, non causa sintomi ed è generalmente messa in evidenza durante la diagnosi di altre affezioni, particolarmente infezioni virali, fungine o parassitarie. La conta linfocitaria stabilisce la presenza di linfocitopenia.

Le sottopopolazioni linfocitarie possono essere misurate con citometria a flusso multiparametrica, che utilizza l’assetto dell’espressione degli antigeni per classificare e caratterizzare queste cellule.

I pazienti linfocitopenici sperimentano infezioni ricorrenti, spesso presentano risposte inusuali ad agenti infettivi benigni o sviluppano infezioni da organismi inusuali.

Una polmonite da Pneumocystis carinii, da citomegalovirus, da rosolia o da varicella suggerisce una potenziale immunodeficienza; una polmonite determinata da una di queste infezioni è spesso fatale. Questi pazienti presentano anche una più alta incidenza di tumori maligni e di disordini autoimmuni.

Essi possono avere tonsille o linfonodi assenti o di ridotte dimensioni, indicativi di immunodeficienza cellulare; anomalie cutanee, quali alopecia, eczema, piodermiti o telangiectasia; evidenza di malattia ematologica, come pallore, petecchie, ittero o ulcere orali e linfoadenopatia generalizzata con splenomegalia, che può suggerire una malattia da HIV.

Poiché l’80% dei pazienti con immunodeficienza primaria ha una deficienza anticorpale, i test per la produzione di anticorpi e la misura dei livelli di immunoglobuline sono appropriati. Pazienti con una storia di infezioni ricorrenti devono essere sottoposti ad altri test per immunodeficienza anche se i test di screening iniziali sono normali.

Conte di neutrofili molto basse potrebbero indicare una neutropenia grave congenita, una neutropenia ciclica, una neutropenia cronica grave, un’insufficienza midollare e sostituzione da parte di cellule tumorali o di altre cellule emopoietiche.

La consapevolezza degli aspetti clinici di disordini da immunodeficienza porterà a una più razionale interpretazione dei risultati dei test diagnostici.

 

Terapia

 

La linfocitopenia associata a stress, somministrazione di corticosteroidi, chemioterapia o irradiazione è, di solito, reversibile quando è rimosso l’agente o il fattore scatenante.

L’efficace trattamento della malattia di base associata alla linfocitopenia (per esempio, malattia infettiva, infiammatoria e tumorale maligna) di solito determina un aumento della conta dei leucociti.

La prevenzione e il trattamento dei disordini da immunodeficienza primaria sono descritti a parte.

Il trattamento ottimale dei pazienti con malattia da HIV richiede l’identificazione e il trattamento delle infezioni attive nei pazienti che manifestano un’immunodeficienza grave, profilassi primaria e secondaria per prevenire infezioni opportunistiche nuove o ricorrenti e il trattamento dell’infezione primaria da HIV per rallentare il deterioramento immunologico.

La terapia farmacologica è concepita per massimizzare i benefici clinici, prevenire o minimizzare la tossicità e mantenere il benessere e la funzione.

 

Copyright © 2005-2006 - Francesco Angelo Zanolli                                        Aggiornato in data 23 gennaio 2006