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Ipersplenismo
Danno meccanico Emolisi immune Ipersplenismo

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Tra le anemie da iperemolisi vi sono delle forme classificate tra le emolisi da difetti estrinseci dell'eritrocita che derivano sostanzialmente da un'iperattività reticolo-endoteliale.

 

IPERSPLENISMO-SPLENOMEGALIA CONGESTIZIA

 

L’ipersplenismo è caratterizzato da un meccanismo che produce splenomegalia con aumento associato di filtrazione degli eritrociti e della funzione fagocitica.

Spesso con l’anemia si manifestano altre citopenie (leucopenia, trombocitopenia) rendendo più semplice la diagnosi.

Sebbene il meccanismo primitivo sia una sorta di azione simil-setaccio che porta al sequestro degli eritrociti, il grado dell’anemia è anche sostanziato da una componente diluitoria derivante da un’espansione del volume plasmatico associato alla splenomegalia.

In alcune condizioni immunomediate, la milza può sequestrare eritrociti e produrre anticorpi, sovrapponendo un meccanismo immunologico a quello congestizio.

 

Eziologia e patogenesi

 

Malattie associate a iperplasia reticoloendoteliale sono quelle maggiormente implicate nella genesi dell’ipersplenismo, che può anche derivare da qualsiasi patologia che determina splenomegalia.

Con il termine "ipersplenismo" si indica la condizione di citopenia periferica con iperplasia midollare delle linee cellulari relative agli elementi ridotti in circolo a causa dell’iperattività splenica e, implicitamente, riparabili per mezzo della splenectomia.

 

Sintomi e segni, diagnosi e terapia

 

La splenomegalia è il segno caratteristico dell’ipersplenismo; la grandezza della milza è direttamente proporzionale al grado dell’anemia. Per ogni 2 cm di milza che supera il margine costale ci si può attendere un calo dell’Hb di circa 1 g.

Altri reperti clinici in pazienti con splenomegalia congestizia sono di solito in correlazione con la malattia di base. L’anemia e le altre citopenie sono di solito modeste e asintomatiche, a meno che non coesistano altri meccanismi responsabili della loro gravità.

La diagnosi può essere suggerita dalla presenza di altre citopenie accanto all’anemia (la conta piastrinica è compresa tra 50.000 e 100.000/mL; i leucociti vanno da 2500 a 4000/mL con una formula leucocitaria normale).

Poiché l’anemia deriva dal sequestro splenico, non esistono mutamenti morfologici eritrocitari particolari.

Lo studio del tempo di sopravvivenza degli eritrociti marcati con 51Cr mostra un’emolisi accelerata e un sequestro splenico selettivo. Frequentemente viene rilevato un aumento del volume plasmatico.

La terapia è diretta alla malattia di base.

L’ipersplenismo di per sé è raramente indice di splenectomia, poiché l’anemia è lieve.

 

Copyright © 2005-2006 - Francesco Angelo Zanolli                                        Aggiornato in data 23 gennaio 2006